遗忘综合症的三大特征_什么是遗忘综合症

tamoadmin 成语谚语 2024-06-01 0
  1. 躯体疾病所致精神障碍中有哪些常见的综合征?
  2. 下丘脑综合征简介

(一)感知障碍

1.感觉障碍

①感觉过敏,是指由于病理性或功能***觉阈限降低,而对外界低强度***产生的过强反应。此症状多见于神经症或感染后虚弱状态患者。

遗忘综合症的三大特征_什么是遗忘综合症
(图片来源网络,侵删)

②感觉减退,是指由于病理性或功能***觉阈限增高而对外界***的感受迟钝,多见于抑郁状态、木僵和意识障碍患者。神经系统器质性疾病也常有感觉减退。

③内感性不适,指躯体内部性质不明确、部位不具体的不舒适感,或难以忍受的异常感觉。多见于精神分裂症、抑郁状态、神经症和脑外伤后综合症。

2.知觉障碍

①错觉,是在特定条件下产生的、带有固定倾向的、对客观事物歪曲的知觉。

②幻觉,无对象性的知觉,感知到的形象不是由客观事物引起,并且对此坚信不疑。幻觉是一种很重要的***性症状。

[]根据感觉器官的不同幻觉可分为幻听,幻视,幻嗅、幻味、幻触和内脏性幻觉。

幻听常见于精神分裂症、器质性、心因性、功能性精神障碍等。分为:

言语性幻听:命令性幻听 ,评论性幻听和争论性幻听。

非言语性幻听

幻视,可见于精神分裂症,脑器质性疾病和高烧患者。

幻嗅,常见于精神分裂症,颞叶癫痫或颞叶肿瘤时。

幻味,常见于精神分裂症。

幻触,常感到皮肤或粘膜上有虫爬、***、电灼等异常感觉。常见于精神分裂症和癫痫等脑器质性精神障碍。

内脏性幻觉,取患者的躯体内部有性质很明确,部位很具体的异常知觉,多见于精神分裂症或严重抑郁症发作。

[]按体验的来源分为:真性幻觉和***性幻觉。

真性幻觉与相应的感觉器官相联系,形象清晰生动与客观事物一样有相应的情绪和行为反应。

***性幻觉不与相应的感觉器官相联系,形象模糊、不生动,与客观事物不一样。

[]按产生的特殊条件,又有功能性幻觉,思维鸣响,心因性幻觉。

功能性幻觉,指在某个感觉器官处于功能活动状态的同时出现的幻觉,如听收音机边时,听到有人在骂他。

思维鸣响,表现为患者能听到自己思考的内容。

心因性幻觉,指有强烈的精神***引发的幻觉,幻觉的内容与精神***的因素有密切的关系。

3.感知综合障碍

患者在感知客观事物的个别属性,如大小、长短、远近时产生变形,该症状分为视物显大症,视物显小症,统称为视物变形症。

有一种感知综合障碍叫做非真实感。认为周围事物像布景,水中月,镜中花,见于抑郁症,神经症和精神分裂症。

另有为一种感知综合障碍是:患者认为自己的面孔或体型改变了形状,自己的模样发生了变化,因而在一日之内多次窥镜,故称为窥镜症。见于精神分裂症和脑器质性精神障碍。

(二)思维障碍

1.思维形式障碍(包括思维联想障碍和思维逻辑障碍),常见的症状

①思维奔逸:语量多,语速快,滔滔不绝,诙谐幽默。(音联,意联,随境转移)

②思维迟缓:患者思维活动显著缓慢,联想困难,思考问题吃力,反应迟钝,患者语量少,语速慢,语音低沉,反应迟缓。

③思维贫乏,患者思想内容空虚,概念和词汇贫乏,对一般性的询问,无明确的应答性反应或回答的非常简单。

④思维松弛或思维散漫,患者思维活动,联想松弛,内容散漫。答非所问。

⑤破裂性思维,患者在意识清楚的情况下,思维联想过程破裂,谈话内容缺乏内在意义上的连贯性和应有的逻辑性。(不是在意识清楚的情况下出现,语词杂拌)

⑥思维不连贯,在意识障碍的情况下出现,语词杂拌。

⑦思维中断,患者无意识障碍,无明显的外界干扰等原因,思维过程在短暂时间内突然中断。(不受患者意愿的支配)

⑧思维插入和思维被夺,患者在思考的过程中,突然认为自己的一些思想被外界的力量掠夺走了。

⑨思维云集,又称强制性思维,是指一种不受患者意愿支配的思潮,强制性的大量涌现在脑内,内容往往杂乱多变,毫无意义,毫无系统,与周围环境也无任何联系。

⑩病理性赘述,患者在与人交谈的过程中不能简单明了,直接了当的回答问题,在谈话过程中夹杂了很多不必要的细节。

⒒病理性象征性思维,患者主动的以一些普通的概念、词句或动作来表示某些特殊的不经患者解释别人无法理解的含义。

12语词新作,患者会自己创造一些文字图形或符号,并赋予其特殊的含义。

13逻辑倒错性思维,以思维联想过程中,逻辑性的明显障碍为主要特征。

2.思维内容障碍

妄想,是一种脱离现实的病理性思维。

特点:以毫无根据的设想为前提进行推理,违背思维逻辑,得出不符合实际的结论;对这种结论坚信不疑,不能纠正。具有自我卷入性,以自己为参照系。

1.妄想的种类(按内容分):

①关系妄想:把现实中与他无关的事情认为与他本人有关,如,别人吐痰以为别人是在针对他。

②被害妄想:常见于精神分裂症和偏执性精神障碍。

③特殊意义妄想:认为周围人的言行举止不但与他有关,而且有一种特殊的含义。别人把梨子分他一半吃,以为别人让他离婚。

④物理影响妄想:患者认为自己思维、情绪、意志、行为受外界力量的支配,这种外力是某种仪器所发出的激光、X线、红外线、紫外线等物理因素。

⑤夸大妄想:患者常夸大自己的财富,地位能力,权利等。常见于情绪性精神障碍躁狂发作、精神分裂症和脑器质性精神障碍。

⑥自罪妄想:患者毫无根据地认为自己犯了严重的错误和罪行,常见于情绪性精神障碍抑郁发作,也可见于精神分裂症。

⑦疑病妄想:患者毫无根据地,坚信自己患了某种严重躯体疾病或不治之症,四处求医。多见于精神分裂症,也可见于更年期和老年期精神障碍

⑧嫉妒妄想:患者坚信配偶对其不忠,令有外遇。多见于精神分裂症,酒精中毒性精神障碍,更年期精神障碍等

⑨钟情妄想:患者坚信某位异性对自己产生了爱情。常见于精神分裂症。

⑩内心被揭露感:患者认为自己的内心想法或者是与家人之间的隐私,未经自己语言表达,就被别人知道了。

[]按妄想的起源以及妄想与其他精神症状的关系,可分为原发性妄想和继发性妄想。

原发性妄想,是突然发生的,内容不可理解,与既往经历和当前处境无关,也不是起源于其他精神异常的一种病态信念。

继发性妄想,是指以错觉,幻觉,情绪高涨或低落等精神异常为基础所产生的妄想,或者在某些妄想的基础上产生另一种妄想。

2.强迫观念,又称强迫性思维是指某一种观念或概念反复的出现在患者的脑海中。可以表现为:反复回忆某些事情经过(强迫性回忆),反复思索某些毫无意义的问题(强迫性穷思竭虑),反复对高层建筑物的层数进行计数(强迫性计数),总是怀疑自己的行动是否准确(强迫性怀疑),脑中总是出现一些对立的观念(强迫性对立观念)。强迫性思维多见于强迫症,强制性思维多见于精神分裂症。

3.超价观念

是一种在意识中占主导地位的错误观念。多见于人格障碍和心因性精神障碍。

(三)注意障碍、记忆障碍与智能障碍。

1.注意障碍

常见的注意障碍有:

注意减弱:指患者主动注意和被动注意的兴奋性减弱,以致注意容易疲劳,注意力不容易集中,从而记忆力也受到不好的影响,多见于神经衰弱症状群,脑器质性精神障碍及意识障碍时。

注意狭窄:指患者的注意范围显著缩小,主动注意减弱,当注意集中于某一事物时,不能再注意与之有关的其他事物。见于有意识障碍时,也可见于***状态,专注状态和智能障碍状态。

2.记忆障碍

①记忆增强,

②记忆减退:包括远记忆力和近记忆力的减退,主要见于脑器质性精神障碍。

③遗忘:对局限于某一***或某一时期内的经历不能回忆。

顺行性遗忘,指不能回忆疾病发生以后一段时间内所经历的事情

逆行性遗忘,指患者忘掉受伤前一段时间的经历。

心因性遗忘,指对生活中没有某一特定阶段的经历完全遗忘。(癔症)

④错构,是记忆的错误,对过去曾经经历过的事情,在发生的时间地点情节上出现错误的回忆,并坚信不疑。

⑤虚构,患者把过去事实上从未发生过的事情,说成是确有其事。当患者同时出现记忆减退、错构、虚构以及定向力发生障碍时,则称之为柯萨可夫综合征,又称遗忘综合征,多见于慢性酒中毒性精神障碍以及其他脑器质性精神障碍。

3.智能障碍

①精神发育迟滞,致病因素有遗传,感染,中毒,头部外伤,内分泌异常或缺氧等。

②痴呆。

(四)自知力障碍

自制力,指患者对其自身***态的认识和批判能力。

自知力也是精神科用来判断患者是否有精神障碍,精神障碍的严重程度以及疗效的重要指征之一。

(一)以程度变化为主的情绪障碍

1.情绪高涨,患者经常面带笑容,自诉心里高兴,患者自我感觉良好,就像过节一样。

2.情绪低落,患者经常面带愁容,表情痛苦悲伤。愉***缺失,业余爱好、个人兴趣不复存在,自我感觉比实际情况要差,自我评价过低。

3.焦虑,患者有憋气,心悸,出汗,手抖,尿频等自主神经功能紊乱症状,严重的急性焦虑发作,称惊恐发作,常有濒死感、失控感,伴有呼吸困难,心跳加快,手心出汗,尿频尿急等自主神经功能紊乱的症状。惊恐发作一般持续几分钟到半小时左右,焦虑和惊恐发作多见于焦虑神经症,惊恐障碍。

恐怖,患者遇到特定的情境或某一特定事物,随即产生一种与处境不符的紧张害怕的心情,明知没必要却无法摆脱。多见于恐惧神经症。

Freud(1949)将焦虑分为三类

1.客体性焦虑,客体性焦虑又分为两种①原发的客体性焦虑,②继发的客体性焦虑。这不是客体的出现和再现所引起,而是它出现的可能性引起的焦虑。

2.神经性焦虑,是意识不到的焦虑,是阻抑于与无意识里的焦虑。

3.道德性焦虑,患者认为危险来自超我,被体验为耻感和罪感。

A.Lewis(1967),认为焦虑作为一种***理现象,具有如下特点。

1.与处境不相称的痛苦情绪体验

2.精神运动性不安

3.伴有身体不适感的自主神经功能障碍。

(二)以性质改变为主的情绪障碍

1.情绪迟钝,对一般情况下能引起鲜明情绪反应的事情反映平淡.缺乏相应的情绪反应。

2.情绪淡漠,

3.情绪倒错。患者的情绪反应与现实***的性质不相称,或是患者的情绪反应与思维内容不协调。

(三)脑器质性损害的情绪障碍

1.情绪脆弱,

2.易激惹,

3.强制性哭笑

4.欣快

(一)意志增强

(二)意志缺乏

(三)意志减退,指患者的意志活动减退。减少有两种情况,第1种情况是抑郁状态,第2种情况是意志减退。

(四)精神运动性兴奋(患者的动作和行为的增加与思维、情绪活动是否一致)分为:协调性精神运动性兴奋和不协调性精神运动性兴奋。

(五)精神运动性抑制

表现在:

1.木僵,

2.违拗,不执行别人要求做的动作,反而还做出完全相反的动作。

3.蜡样屈曲,患者可以很长时间保持不动,称之为空气枕头。

4.缄默,

5.被动***从,

6.刻板动作,患者会机械刻板的反复重复某一单调的动作。

7.模仿动作,

8.意向倒错,意向活动与一般常情相违背,如吃粪便、喝尿、喝脏水。

9.作态,患者会做出幼稚愚蠢:古怪做作的姿势,动作步态与表情。

10.强迫动作,患者会做出违反本人意愿且反复出现的动作。

躯体疾病所致精神障碍中有哪些常见的综合征?

典型的Korsakoff综合征的诊断并不难。意识清晰而有明显的记忆障碍,其他的认知功能基本保持完好,便可诊断为Korsakoff综合征,记忆障碍轻者,***用特殊检查才能发现。Butters等做过比较,Korsakoff综合征的韦氏成人智力试验(WAIS)结果常在正常范围之内,但韦氏记忆测验得分却比正常人至少低20~30分。

根据ICD-10分类中分为乙醇中毒性与非乙醇中毒性两大类。

(一)非乙醇中毒性Korsakoff综合征诊断依据

此综合征归于器质性遗忘综合征。

(1)存在记忆损害,表现为近记忆受损,学习新资料的能力受损。

(2)顺行性和逆行性遗忘,以由近及远回忆过去经历的能力下降。

(3)有脑外伤或疾病(尤其是双侧间脑和颞叶内侧结构受损)的病史或依据。

(4)即刻回忆未受损(例如,用数字广度测验),无注意力、意识和全面智能损害。

(5)有时伴有虚构,自知力缺乏及情绪变化 (淡漠、缺乏始动性),但这些症状并非诊断所必需的。

(二)乙醇中毒性Korsakoff综合征的诊断依据

(1)表现为近记忆障碍(学习新材料)的记忆损害;时间感受障碍(对***的发生时序进行重排,将重复出现的几件事压缩成为一件等)。

(2)无即刻回忆损害、意识损害及广泛的认知损害。

(3)慢性(尤其是高剂量)使用乙醇或药物的病史或客观依据。

(4)伴有明显的淡漠、缺乏始动性和倾向于自我忽视的人格改变亦可存在,但不是诊断的必要条件。

下丘脑综合征简介

躯体疾病所致的精神障碍常见的综合征如下:

(1)脑衰弱综合征:多见于躯体疾病的早期、恢复期或慢性躯体疾病的过程中,表现为疲乏、注意不集中、记忆减退、思维迟钝、情绪不稳,伴头痛、头晕、心悸、出汗、食欲不振等多种不适主诉。

(2)急性脑病综合征:多继发于急性躯体疾病或急性应激状态,以意识障碍为主要表现,轻者意识模糊,嗜睡,重者出现谵妄状态。

(3)器质性情感障碍综合征:可表现为抑郁或躁狂,躁狂和抑郁可单独出现,亦可先后出现或在同一病程中混合出现。

(4)痴呆综合征:多见于重性疾病的恢复期或恢复后期,以智能减退为主要临床特征,包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退。亦可出现人格改变。

(5)遗忘综合征:表现为选择性或局限性的认知功能障碍,病人意识清晰,智能相对较好,以记忆障碍和虚构为主要症状。

(6)***性症状:可表现为各种幻觉、妄想、紧张综合征、思维障碍和行为紊乱等。?

目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病代码 4 疾病分类 5 疾病概述 6 疾病描述 7 症状体征 8 疾病病因 9 病理生理 10 诊断检查 11 鉴别诊断 12 治疗方案 13 并发症 14 预后及预防 15 流行病学 附: 1 治疗下丘脑综合征的穴位 1 拼音

xià qiū nǎo zōng hé zhēng

2 英文参考

hypothalamic syndrome

3 疾病代码

ICD:E23.3

4 疾病分类

内分泌科

5 疾病概述

下丘脑综合征(hypothalamic?syndrome,HTS)是由于占位、外伤、感染等多种病因累及下丘脑区域,导致以内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征,并伴有自主神经功能失调,以及体温调节、睡眠、饮食、性功能障碍,尿崩症,神经精神异常等表现。起病表现以尿崩症为最多,其次为头痛、视力减退、性功能紊乱(包括性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。少见的首发症状有发热、智力减退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、昏迷。

6 疾病描述

下丘脑重约4g,体积小。在功能上下丘脑是神经内分泌和机体自主调节的中枢。从整体上看,下丘脑既是神经中枢,又是内分泌器官,为神经系统控制内分泌器官和内分泌器官与内外感受器之间相互联系的枢纽。下丘脑神经元分泌激素目前至少已确定有11?种存在。下丘脑综合征(hypothalamic?syndrome,HTS)是由于占位、外伤、感染等多种病因累及下丘脑区域,导致以内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征,并伴有自主神经功能失调,以及体温调节、睡眠、饮食、性功能障碍,尿崩症,神经精神异常等表现。依据病因诊断,下丘脑功能试验,病因治疗为主。在临床上出现的症状和体征不能用单一的垂体或单靶腺体的损害解释或其他病因解释者均应考虑下丘脑综合征的诊断。部分患者有视力减退、头痛或癫痫发作。临床上有内分泌功能异常的患者如同时伴有睡眠、进食或体温调节障碍而不能用其他原因解释时,应考虑下丘脑综合征的诊断。由于此病较少见,临床表现多样,缺乏特异性,目前国内、外尚无统一诊断标准,所以诊断要结合各种检查,仔细询问病史,综合分析,谨慎诊断。

7 症状体征

首发症状与本病病因密切有关。沙松林报道的70?例下丘脑综合征中,起病表现以尿崩症为最多,其次为头痛、视力减退、性功能紊乱(包括性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。少见的首发症状有发热、智力减退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、昏迷。

1.下丘脑原发病的表现和功能异常

(1)下丘脑原发病的表现:与下丘脑综合征的病因有关。如鞍上区肿瘤、第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑,可引起尿崩症、视力减退、头痛、呕吐、颅内压增高征。如结核性脑膜炎时,则有低热、盗汗、血沉增快、颈项强直、克氏征阳性等脑膜 *** 征。

(2)下丘脑功能失常:不同部位的下丘脑核团神经元受损时,表现不同的调节功能障碍。

①睡眠障碍:下丘脑后部病变时,多数患者表现嗜睡,早期可失眠。常见的嗜睡有下列类型

A.发作性睡病(narcolepsy):患者不分时间和场地随时睡眠,数分钟至数小时不等。最常见。多由于脑外伤、脑炎等引起。

B.深睡眠症(parasomnia):睡眠发作可持续数天至数周,但可喊醒进食、小便,过后又入睡。多见于下丘脑后部、脑干上端的疾病。

C.睡眠颠倒:白天嗜睡,夜间兴奋,可见于下丘脑后部感染。

D.周期性嗜睡强食症(kleinelevin?syndrome)患者出现不可控制的、发作性睡眠,每次睡眠时间持续数小时、数天,醒后暴饮、暴食,食量增加数倍以上,又称下丘脑性(中枢性)肥胖症。

②摄食障碍:

A.病变累及腹内侧核或结节部,常致多食而肥胖,常伴性器官发育不良,称肥胖生殖无能综合征。肥胖以面、颈及躯干部最显著,肢体近端次之,手指纤细,皮肤细腻,骨骼过长,智力减退,性器官发育障碍,可并发尿崩症。

B.病变累及下丘脑外侧,腹外侧核,常出现厌食、消瘦、毛发脱落、皮肤萎缩、肌肉软弱、心动过缓、畏寒、基础代谢率降低,甚至恶病质。

③体温调节失常:

A.体温过低:降至36.0℃以下。可见于血管瘤。

B.低热:通常在37.0℃上下。

C.高热:呈弛张型或不规则型高热,可达41.0℃以上,昼夜多变,高热时躯干热,而肢体冰凉,呼吸及心率正常,一般退热药无效,但氯丙嗪和大剂量的氨基比林可退热。(用药时注意药物的副作用)物理降温如酒精擦浴、冰水 *** 、冰袋冷敷也有效。

④精神症状:

A.急***变时,常表现激动、哭笑无常、定向缺失、幻觉、易怒、抽搐等。

B.两侧 *** 体受损时,可出现柯萨可夫综合征又称遗忘综合征(amnestic?syndrome)为近事遗忘、虚构症和定向障碍,意识尚清楚,偶在夜间可出现短暂谵妄状态。

C.下丘脑前部受损时,亦可引起躁狂症,可见于颅脑手术、外伤。

D.脑炎后也可出现病态人格,精神异常,多由于病变侵及下丘脑部。

⑤心血管症状:临床表现多种多样,而且是波动性的,与病因及病变部位有关。

A.下丘脑病变:周期性低血压,阵发性高血压,阵发性室上性心动过速,窦性心动过速,心动过缓等。

B.鞍上第三脑室肿瘤,可出现间歇性发作的直立性低血压。

C.下丘脑及脑干急***变时,可出现心肌梗死样心电图改变,T?波低平、倒置,QT?间期延长,U?波明显。以上心电图改变与体温、血电解质水平无明显关系。

⑥胃及十二指肠溃疡:下丘脑急***变时常发生胃及十二指肠溃疡并出血,穿孔或腹膜炎。

⑦颅部外伤、下丘脑部畸胎瘤、大脑胶质瘤患者,可发生间脑性癫痫。发作时,颜面及胸上部皮肤潮红、大量出汗、流涎、溢泪、排尿感、排便感、抽搐、震颤,有或无意识障碍,数分钟至1~2h?不等。发作过后觉全身乏力。

2.下丘脑垂体靶腺内分泌功能紊乱下丘脑综合征时可引起下丘脑释放(抑制)激素分泌障碍、垂体及靶腺内分泌功能紊乱。

(1)完全性下丘脑激素分泌缺乏可引起全腺脑垂体功能减退症。

(2)单一性下丘脑激素分泌缺乏或亢进:

①生长激素释放激素(生长释放素)分泌缺乏,引起垂体生长激素分泌减少,发生垂体侏儒症;分泌亢进时,发生巨人症、肢端肥大症。

②催乳素释放激素和催乳素释放抑制激素分泌缺乏,可引起催乳素分泌减少;分泌亢进时,可引起溢乳或溢乳闭经综合征:男子 *** 发育征。

③***释放激素(GnRH)分泌缺乏时:女性闭经、男性 *** 减退、阳痿、第二性征及性器官不发育、Kallmann?综合征;分泌亢进时发生性早熟。

④促甲状腺激素释放激素分泌缺乏时,引起下丘脑性甲状腺功能减退症;分泌亢进时,引起下丘脑性甲状腺功能亢进症。

⑤促肾上腺皮质激素释放激素分泌缺乏时,引起肾上腺皮质功能减退症;分泌亢进时引起肾上腺皮质增生型皮质醇增多症。

⑥抗利尿激素分泌缺乏时,引起尿崩症。

3.视力、视野障碍?下丘脑综合征发生于下丘脑前部肿瘤时,可引起视力减退、视野障碍(颞侧偏盲、同向偏盲、管状视野)复视,视神经不同程度的萎缩,视盘水肿,甚至失明。

4.其他具有下丘脑症状的一些疾病?己公认有肥胖、性发育不全、智能低下、骨发育异常、糖耐量异常(或糖尿病)与下丘脑病有关。如:①普拉德威利综合征?(PraderWilli?syndrome)又称低肌张力低智能性腺发育底下肥胖综合征;②奥尔布赖特综合征又称奥尔布赖特骨营养不良征、骨纤维异常增殖征、多发性骨纤维营养不良征;③周期性嗜睡饥饿综合征(periodic?somnolence?andmorbid?hunger?syndrome)又称克莱恩莱文综合征(kleineLevin?syndrome);④肥胖生殖无能综合征(adiposogenital?syndrome)又称弗勒利希综合征(Fr?lich

syndrome)。

8 疾病病因

本病因有先天性和后天性因素,器质性和功能性等原因。

1.感染和炎症?结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、流行性脑炎、病毒性脑炎、脑脊髓膜炎、脑脓肿,天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞浆病等。

2.肿瘤?常见颅咽管瘤及其变形(室管膜瘤和表皮样囊肿)、松果体瘤与异位松果体瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上扩展(发展、生长、伸长)、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤,髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、血管瘤、恶性血管内皮瘤、第三脑室囊肿、脑膜瘤、脂肪瘤、转移性癌肿、白血病、淋巴瘤及错构瘤、畸胎瘤等。

3.退行性变?脑软化、结节性硬化、神经胶质增生等。

4.脑代谢病?二氧化碳***、急性间隙发作性血卟啉病等。

5.血管***变?脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑栓塞、脑出血、系统性红斑狼疮和其他病因所致的脑内脉管炎、垂体卒中、血管瘤、动静脉畸形等。

6.物理因素?颅脑外伤或脑外科手术使垂体柄断裂或损害下丘脑,头颈部肿瘤的放射治疗引起下丘脑神经组织的坏死。

7.药物?长期(大量)服用多潘立酮、利舍平、氯丙嗪及避孕药等类药物可引起溢乳闭经综合征(gactorrheaamenorrhea?syndrome)。

8.肉芽肿性损伤?结核瘤、结节病、嗜酸性肉芽肿、网状内皮细胞增生等。

9.功能性障碍?精神创伤、环境变迁等原因可发生神经源性闭经或阳痿伴有甲状腺功能和(或)肾上腺皮质功能低下。

10.先天***变或遗传性

(1)性发育不全和嗅觉丧失征群:卡尔曼综合征(Kallmanns?syndrome),家族性嗅神经性发育不全综合征,伴性早熟的骨纤维结构不良症(先天性多骨纤维性增生不良,又称AIbright?综合征)。

(2)肥胖生殖无能综合征(又称Frohlich?综合征)。

(3)性幼稚多指畸形综合征(又称laurencemoonbiedl?综合征)

11.其他?最近有报告歌舞化妆综合征(kabuki?makeup?syndrome)患者可伴有中枢性尿崩症及生长激素分泌功能减退。MRI?显示垂体腺及头颅异常。给予外源性生长激素之后,体格发育达到正常水平。

9 病理生理

下丘脑的生理功能复杂,可以概括为下列3?个方面:合成和分泌调节垂体功能的释放激素、释放抑制激素以及调节水盐代谢的抗利尿激素等;下丘脑是交感神经和副交感神经的最高调节中枢;下丘脑是人体重要生命活动(如:能量平衡和营养物的摄取、觉醒与睡眠、体温调节、情感行为、性功能、生物钟等)的中枢之一。因此,上述各种病因累及下丘脑,导致下丘脑功能紊乱,继发垂体及靶腺功能障碍,必将出现一组以内分泌代谢障碍、体温及睡眠等调节异常、自主神经功能紊乱等为主要表现的临床综合征。

10 诊断检查

诊断:下丘脑综合征的一个重大特点就是症状的多样性和复杂性,因而不易确诊。此病的完整诊断应包括几个方面,即初步诊断、病因诊断、损伤部位和病理诊断。

1.初步诊断

(1)诊断下丘脑综合征的前提是:已排除单一靶器官或垂体自身的病变以及全身性疾病后,才能考虑下丘脑。

(2)据国内外资料表明,下丘脑疾病最常见的临床表现有:性功能紊乱、尿崩症、多食肥胖、精神失常,因而若有其中3?项共存时,应高度怀疑此病。

(3)一般而言,内分泌功能及代谢障碍是下丘脑综合征的最主要表现,对诊断的意义也最大。当患者同时合并其他症状(如神经系统的表现、精神失常、头痛、发热)时,就应高度怀疑此病。反之,当患者以上述症状求诊时,应检查其内分泌功能是否有异常。MRI?和CT?的蝶鞍薄分层片有时可显示病变的部位和性

质。

2.病因诊断

(1)就发病率而言,以肿瘤居首位,其中最常见的为颅咽管瘤和异位松果体瘤;其次是外伤和先天性疾病;再次是炎症、肉芽肿和物理因素等。

(2)当出现颅内压增高症状如头痛,且伴视力或视野异常,以及渐进性尿崩症和性功能紊乱者,应首先考虑肿瘤因素。MRI、CT?有时帮助很大。

(3)某些先天***变可有连锁症状:如嗅觉消失、畸形、发育迟滞,可能是

Kallmann?综合征。

(4)有创伤、药物和放射因素的诊断,需靠详细询问病史。尽管如此,很多患者仍不能查明病因,这时医生的经验非常重要。

3.损伤部位?患者的临床表现有时可反映下丘脑病变的部位,可供参考者如下:

视前区受损:自主神经功能障碍。

下丘脑前部视前区受损:高热。

下丘脑前部:摄食障碍。

下丘脑前部及视上核、室旁核:尿崩症、特发性高钠血症。

腹外侧区受损:厌食、体重下降。

腹内侧区受损:贪食、肥胖、性格改变。

下丘脑腹内侧延向正中隆起受损:性功能低下、ACTH,GH,PRL?的分泌异常、尿崩症。

下丘脑后部受损:意识改变、嗜睡、低温、运动功能减退。

*** 体:精神失常、记忆障碍。

垂体柄:尿崩症、部分或全部垂体功能减退。

4.病理诊断?肿瘤手术或尸检后应有明确的病理诊断。

实验室检查:

1.脑脊液?肿瘤引起本病时,脑脊液中蛋白含量可增高,脑脊液压力可升高。炎症所致者,细胞数可增加。胚组织瘤位于鞍上者,瘤细胞可脱落至脑室及蛛网膜下隙,脑脊液超速离心后可找到瘤细胞,血清和脑脊液中αFP?及hHCGβ可升高。结核瘤、结核性脑膜炎时,脑脊液中蛋白含量增高,亦可能找到抗酸杆菌,或脑脊液培养结核杆菌阳性。

2.垂体及靶腺内分泌功能测定?借以了解有无垂体功能减退及性腺、甲状腺、肾上腺皮质继发性功能减退。可分别测定血清激素水平。

(1)性腺:可测定FSH、LH、睾酮、雌二醇。

(2)甲状腺:可测定TSH、TT3、TT4。

(3)肾上腺皮质:可测定ACTH、皮质醇,及24h?尿17?羟皮质类固醇(170HCS)、尿游离皮质醇及17?酮类固醇(17KS)。

3.下丘脑垂体功能测定

(1)TRH?兴奋试验:应用TRH?200~500μg?静脉注射前及后15,30,60,90,120min?测定血清TSH?水平。结果判断可根据:①如病变在垂体,则TSH?无升高反应。②如病变在下丘脑,可出现延迟升高反应。

(2)LHRH?兴奋试验:应用LHRH?100μg(溶于5ml?生理盐水内),静脉注射前及后15,30,60min,测定血LH(或HCGLH)。再隔天静脉注射或肌内注射LH?100μg,共3?次后,重复上述抽血测定LH。结果判断:①病变在垂体时,HCGLH?基值低,注射LHRH?后呈低弱反应或无反应。②病变在下丘脑时,HCGLH?基值低,注射LHRH?后呈正常或延迟反应。

(3)CRH?兴奋试验:先作静脉插管,45min?后每15min?抽血1?次,每次2ml,共2?次,作为基础值。后用100μg?CRH?溶于1ml?酸性盐水(pH?值7.0,防止CRH在注射器和管壁吸附),在1min?内静脉滴入。在滴入后第1h?内每15min?抽血一次;在第2?小时内,每30min?抽血1?次,测定血浆ACTH?及皮质醇。结果判断:

①病变在垂体,ACTH、皮质醇均无升高反应;②病变在下丘脑,则均呈延迟升高反应。

(4)胰岛素低血糖试验(胰岛素耐量试验):胰岛素可引起低血糖反应,以 *** ACTH,GH?的释放,借以观察注射胰岛素前后ACTH、GH?水平的变化。

(5)直接测定下丘脑释放激素水平:如CRH、TRH、LHRH。

其他***检查:

1.脑电图?脑电图可见每秒14?次的单向正相棘波弥漫性异常,阵发性发放,左右交替的高幅波等。

2.影像学检查?可行颅骨X?线平片、脑血管造影、脑室造影、气脑造影、CT扫描、MRI?检查,内镜立体定向技术、经颅多普勒彩色超声等以探知颅内病变的部位和性质。

11 鉴别诊断

1.下丘脑综合征(hypothalamus?syndrome,HTS)?内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征,并伴有自主神经功能失调。它的病因和临床表现差异很大。在临床上出现的症状和体征不能用单一的垂体或单靶腺体的损害解释或其他病因解释。所以要结合具体症状和检查结果相鉴别。

2.下丘脑促甲状腺释放激素、黄体生成激素释放激素的标准试验帮助与垂体疾患鉴别。

3.嗜铬细胞瘤时测血尿儿茶酚胺及其代谢产物增高,组织胺激发试验阳性、酚妥拉明抑制试验阳性。均可与此征相鉴别。

4.下丘脑综合征的一些症状还可以和神经官能症、低血糖状态、颞叶癫痫鉴别。

5.垂体原发疾病?不具有下丘脑自主神经功能紊乱的症状,失眠、没有食欲和体温的特殊异常,多无尿崩症。

6.下丘脑功能性紊乱?精神创伤、环境变迁时也可伴厌食、消瘦及腺垂体功能不足的表现,如闭经、阳痿等,但无器质性损害,改变环境等可使其恢复。下丘脑急性功能紊乱见于低温、***、烧伤、创伤、脓毒血症等紧急应激状态时,此时常伴高血糖,应激过后可恢复,高血糖的严重程度和持续时间与预后相关,偶尔亦有发生低血糖者。

7.摄食障碍?贪食伴肥胖者应与低血糖症相区别,厌食伴消瘦应注意与慢性消耗性疾病所致的消瘦相鉴别,如慢性传染病(结核病等),恶性肿瘤(原发性肝癌、胃癌)或血液病等。

8.肥胖?注意与单纯性肥胖、皮质醇增多症相鉴别。

9.发热?必须排除其他原因所致发热,如各种感染性疾病、自身免疫性疾病、肿瘤等。

10.嗜睡?注意与甲状腺功能减退症鉴别。

11.情感及精神异常?原发性***、甲状腺功能亢进症等应注意区别。

12 治疗方案

1.病因治疗?如切除肿瘤、控制炎症、停用致病药物、进行精神治疗等。

2.纠正内分泌与代谢的障碍

(1)功能亢进的治疗:对此类患者去除病因最为重要,药物的疗效非常有限。

①溢乳者:溴隐亭1.25~15mg/d,辅以大剂量的维生素B6。②性早熟:甲羟孕酮(安宫黄体酮,medroxyprogesterone,DMPA)10~20mg/d,获得疗效后可适当减量;预后差。③皮质醇增多症:赛庚啶(cyproheptadine)12~24mg/d?偶尔有效。④肢端肥大症:有时可用溴隐亭。

(2)功能减退的治疗:无论病因能否去除,药物的替代治疗极其重要,用药应根据靶腺激素降低的程度:①皮质醇减少症:可的松25~50mg/d。②甲状腺功能减退:甲状腺片15~60mg/d,或左甲状腺素钠(左旋甲状腺素)?15~150μg/d;碘赛罗宁(liothyronine,T3)10~80μg/d。③性功能减退:性幼稚者可试用黄体生成素释放激素(LHRH)间歇性治疗;每60~90?分钟泵入小量的LHRH;成年女性用人工周期(己烯雌酚0.5~1.0mg,每晚1?次,共20?天,最后5?天加黄体酮10mg肌内注射);成年男性用丙酸睾酮替代,50mg?每周肌内注射2?次。④垂体性侏儒:首先需去除病因,用生长激素0.1U/(kg?d),每晚皮***射,对10?岁以下的患者有一定疗效;也可用生长激素释放激素(GHRH)、人绒促性素(HCG)、苯丙酸诺龙等。⑤全垂体功能减退:用药的原则是先改善肾上腺系统,其次甲状腺系统,最后是性腺系统。⑥尿崩症。轻者可服用氢***75mg/d,重者肌内注射鞣酸加压素0.1mg,每1~2?周1?次。

3.对症治疗?发热者用物理降温、氯丙嗪、***(鲁米那),甚至人工冬眠;肥胖者应节食、运动和适量服用芬氟拉明(fenfluramine)。用法:第1?周40mg/d,早、晚餐前0.5~1.0h?服用;第2、3?周30~60mg/d,早、中、晚餐前0.5~1.0h?服,以后视疗效与耐受程度增减剂量,最多不宜超过100mg/d,8~12周为1?疗程。

13 并发症

大量低比重尿,尿量超过3L/d,比重低于1.006。烦渴多饮,尤善冷饮,除倦怠、乏力、影响睡眠外,一般不影响生长发育。根据病情的轻重,可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者,如同时影响腺垂体的功能,则可伴有部分或完全性腺垂体功能减退症。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时,可以影响渴觉中枢,使患者多尿但不伴口渴,易脱水导致出现高钠血症、高渗状态,此时可伴发热、抽搐甚至脑血管意外。

部分性垂体性尿崩症可给予氢***(双氢克尿塞)25~50mg,口服,3?次/d。同时忌饮咖啡等。氯贝丁酯(安妥明)0.25~0.5g,口服,3?次/d。卡马西平0.1g,口服,3?次/d,可有白细胞降低、肝损伤、嗜睡、眩晕、皮疹等不良反应。完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素,常用有油剂鞣酸加压素(长效尿崩停)(5U/ml),从0.1ml?开始,深部肌注,一般用0.3~0.5ml,以维持5?天左右为宜。不良反应有头痛、血压升高、腹痛等。粉剂垂体后叶粉(50U/ml)5~10U,鼻吸,每4~6?小时1?次,可引起慢性鼻炎而影响疗效。1半胱氨酸8右旋精氨酸加压素增加抗利尿活性,减少不良反应。从0.1mg/d?开始,根据尿量逐渐增加剂量,调整至尿量在2000ml/d?左右的剂量为维持量,一般为0.1~0.2mg,口服,2~3?次/d,或4mg/ml,肌注,2~3?次/d,警惕过量引起水中毒,如面色苍白、腹痛、血压升高。因肿瘤引起者,宜手术或放射治疗。肾性尿崩症也可试用氢***,剂量同前。

14 预后及预防

预后:本病因不同病因和是否早期发现而预后不一。恶性肿瘤或转移***灶所致者预后较差。

预防:目前无相关资料。

15 流行病学

目前尚无流行病学相关资料。

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